Las enfermedades cardiacas resultante de la alteración en el
miocardio se denominan miocardiopatías, estas alteraciones pueden estar en el grosor
de la pared cardiaca, en el tamaño de las cavidades o puede sr una alteración
mecánica y/o eléctrica
Las miocardiopatías se clasifican en
Primarias: Son
las limitadas predominantemente al musculo cardiaco, estas son:
- Miocardiopatía dilatada:
Se caracteriza por una dilatación progresiva del corazón y
una disfunción contráctil generalmente con una hipertrofia simultanea
Morfología: el
corazón es más grande y pesa más (a menudo 2 a 3 veces más)
No suele presentar
alteraciones valvulares.
Las arterias coronarias no presentan estrechez apreciable.
Las alteraciones
histológicas no suelen señalar un agente causal.
La mayoría de los
miocitos están hipertrofiados con núcleos de mayor tamaño.
Fibrosis intersticial
y endocardica de magnitud variable.
Patogenia
Influencia genética: (20-50% de los casos), anomalías
genéticas generalmente afecta a genes
que codifica para proteínas del cito esqueleto, en otros casos hay delecciones de genes mitocondriales que
provoca problemas en la forforilacion oxidativa o hay mutación en otros genes
como los que codifican las enzimas de la beta oxidación
La miocardiopatía ligada al cromosoma X está asociada al gen
que codifica la distrofina, otra miocardiopatías están relacionada con el gen
que codifica la actina alfa cardiaca
Miocarditis: proceso inflamatorio que causa lesión en
el miocardio, las infecciones víricas son su principal causa (como coxsackie A
, B y otros enterovirus), además de virus puede ser causada por tripanosoma
cruzi que causa enfermedad Chagas, algunas parasitosis como toxoplasmosis e
infecciones bacterianas como enfermedad de lyme y la difteria
Se caracteriza por un infiltrado inflamatorio intersticial
ligado a una necrosis focal, el infiltrado más habitual es el mononuclear
difuso de predominio linfocitico.
Alcohol y otros tóxicos: principalmente el
acetaldehído que tiene efecto toxico sobre el miocardio, además en el
alcoholismo crónico puede estar vinculado a una falta de tiamina que de lugar a
una cardiopatía del beriberi (es indistinguible de la dilatada)
Parto: no se conoce su origen pero se cree que es
multifactorial (ej: por hipertensión, déficit nutricional, etc.)
2. Miocardiopatía
ventricular derecha arritmogena
Es una enfermedad hereditaria del musculo cardiaco que
produce insuficiencia ventricular derecha y trastornos del ritmo (taquicardia y
fibrilación ventricular principalmente, lo que puede provocar muerte súbita)
Estructuralmente la pared del ventrículo derecho está muy
adelgazada por desaparición de miocitos con infiltración adiposa y fibrosis
Es autosómica dominante
Aparentemente la enfermedad tiene relación con un defecto en
las proteínas de adhesión celular entre los miocitos (desmosomas)
3. Miocardiopatía
Hipertrófica
Caracterizada por una hipertrofia en el miocardio y escasa
distensibilidad que provoca un llenado diastólico anormal, el corazón pesa más,
tiene paredes más gruesas y presenta
hipercontractilidad
En clínica debe diferenciarse de las enfermedades por
depósitos en el corazón como la amiloidosis o la enfermedad de fabry y de la
cardiopatía hipertensiva combinada con una hipertrofia subaortica relacionada
con la edad
Morfología:
hipertrofia del miocardio, engrosamiento desproporcionado del tabique
interventricular, engrosamiento del endocardio en infundíbulo de salida de
ventrículo izquierdo
Micro: hipertrofia de los miocitos, desorganización de los
haces de miocitos, de estas células y de los elementos contráctiles del
sarcomero. Fibrosis intersticial.
Patogenia: Es 100% genética. Esta originada por mutación en
cualquier gen que codifica para proteínas del sarcómero. Las más habituales
corresponden al gen que codifica a la cadena pesada de miosina beta, seguido
por los que codifican a Tn1 cardiaco tropomiosina alfa y proteína C
4. Miocardiopatía
restrictiva:
Caracterizado por un descenso básico de la distensibilidad
ventricular que deteriora el llenado ventricular durante la diástole. Es
idiopática o está relacionada con distintas enfermedades o procesos
relacionados con el miocardio.
Morfología: a Menudo se observa una dilatación biauricular,
hay fibrosis intersticial difusa o focal mínima, aunque la biopsia endocardica
muestra que una de las causas suele ser amiloidosis
Miocardiopatía
secundaria: La participación del miocardio es respuesta de un componente
sistémico o multiorganico (ej : enfermedad coronaria, diabetes, etc.)
Muy bien.
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